上皮细胞小肠淋巴管扩张症一例

病患者男，47岁，腹泻10年，常以在再秘、双下肢水肿、尾段，加重15 d。病患者每日约排稀再3次，量少，无黏液或脓血。症状间歇发作。晕倒15 d以前开始上述症状加重，常以在疣周肥大。自中风以来，一般持续性尚可。既往史、鲜为人知等均无特殊。

体格体检：右肠胃呼吸音减弱，右边肠胃叩诊呈浊音，疣周有压痛，无反跳痛，移动性浊音无症状，双下肢凹陷性水肿。血如以前所述：细胞会0.1。尿如以前所述和排泄物如以前所述未见异常以。甲型肝尘、风湿性疾病、睾丸疾病等相关检验均未见异常以。圣万中除CAl25为1491 U／mL则有，余大多正常以。肾脏25.3 g／L，总复合物39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。小肠和小肠外科手术液大多呈乳白色，脂肪组织试验无症状，复合物定性无症状。

缺血性相关检验和砹冠状动脉显像结果均为复数。冠状动脉超声体检未见异常以。腹部CT谨中上腹其余部分肠道肠壁增生，腹小肠积液。胃镜谨直肠降段发炎散在粟粒样白色黄褐色(平面图1)，光阴组织体检谨肠道发炎慢性尘性反应常以在冠状动脉扩张。胶囊内镜谨全肠道发炎肿大，呈相当多散在红斑样发生变化(平面图2)。

平面图1 胃镜谨直肠降段发炎散在粟粒样白色黄褐色 平面图2 胶囊内镜谨全肠道发炎相当多散在红斑样发生变化

诊断：病症肠道冠状动脉扩张症。经皮射硫酸奥曲肽、可用肾脏和中链TG、改低脂肪高复合物少渣肉类、适时支持用药2都于，症状明显改善，肝脏总复合物升至46.8 g／L，肾脏升至32.3 g／L。留病患者住院后依然低脂肪高复合物少渣肉类，可用中链TG，随访2年健康状况稳定。

讨论 病症肠道冠状动脉扩张症是一种罕见病，因肠道发炎冠状动脉内部结构缺失而致复合物质和细胞会被窃，普遍存在儿童，多在30岁以前中风，中风机制尚不明确，不太可能是常以染色体隐性遗传性疾病。病症肠道冠状动脉扩张症的主要临床特征是复合物被窃和脂肪吸取妨碍引起的腹泻、水肿、腹小肠积液，脂肪组织性腹小肠积液是其特征性表现。儿童病患者可注意到生长发育迟缓、抗病毒功能低下等。

实验室体检可辨认出复合物水平低，细胞会提高。内镜下可见肠壁上多发的白色黄褐色状发生变化，光阴组织体检和多提谨非专一性尘性反应常以在冠状动脉扩张嘲。该病的用药主要以营养适时支持用药为主。肉类方面建议低脂肪高复合物少渣肉类，同时可用中链TG。药物方面可予肾脏、奥曲肽等。中链TG代谢物不经过肠道冠状动脉嘲，奥曲肽则可提高TG的吸取。

编辑： yuanyue